薄い茶色の真っ平な色素斑（大きさは数mm～数cm程度）が頬など顔の部位にみられ、生後1歳くらいまでに発生すると言われていますが、思春期になってから現れるケースもあります。これは、表皮の部分にメラニン色素が多くなることで茶色（カフェオレ色）に見えるようになると言われています。放置のままでは自然に消えることはなく、斑の数は多くとも4個程度と言われ、多発している場合は神経線維腫症1型が疑われます。
悪性化することはないので放置でもかまいません。ただ多くの場合、見た目を気にして治療をするようになります。その場合、レーザー療法としてQスイッチ付きルビーレーザーなどを用いますが、1回ですべてが消えるわけではないので、何回か通院することになります。また、しばらくすると再発するということもあります。
